Болезнь Девержи: описание, симптомы и особенности лечения

Болезнь Девержи - это малораспространённая кожная патология, получившая своё название по имени французского дерматолога М. Г. А. Девержи. Несмотря на то что ещё в 1856 году исследователь подробно описал болезнь, по сей день доподлинно неизвестны причины её появления и развития.

Описание болезни Девержи

Отрубевидный красный волосяной лишай - заболевание хоть и не самое распространённое и известное, но достаточно серьёзное. Считается, что основной причиной появления этого вида дерматоза является нарушение процесса ороговения, при этом в сосочковом слое дермы начинается воспалительный процесс из-за появления там роговых пробок.

Такой вид дерматоза, как правило, поражает детей, но подвергнуться болезни Девержи могут и взрослые. В связи с этим данную патологию подразделяют на две больших группы: детский лишай и взрослый. Принято считать, что детский тип поражает или с самого рождения, или с ранних лет, при этом он передаётся по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Взрослый же тип заболевания проявляется к более старшему, как правило, пожилому возрасту и является приобретённым.

Существует несколько теорий происхождения заболевания:

• недостаточное усвоение организмом витамина А;
• ослабление иммунной системы после перенесённых инфекционных заболеваний;
• расстройства нервной системы, различные патологии в эндокринной системе организма, отравления.

Далее подробно рассмотрим симптомы и лечение болезни Девержи.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни кожи Девержи очень легко спутать с развитием таких патологий, как псориаз или себорея. Симптоматика их схожа между собой, и для постановки точного диагноза необходимо использовать различные методы.

На какие же симптомы заболевания следует обратить внимание?

• Наличие покраснений с желтоватыми чешуйками, локализованных под волосяным покровом.
• Зуд, боль, жжение в местах поражения.
• Изменение цвета ногтей от нормального до коричневато-жёлтого.
• Гиперкератоз.
• Заболевание распространяется на сгибы конечностей и кожные складки.

Подобная картина развития болезни на ранних этапах характерна также и для псориатического поражения кожных покровов.

Классификация вариантов проявления патологии

В 1980 году врач У. Гриффитс установил 5 различных форм проявления данной болезни:

• Классический взрослый тип.
• Классический ювенильный.
• Атипичный взрослый.
• Ограниченный ювенильный.
• Невоидный, или атипичный юношеский.

Проявление заболевания у взрослых

Первый тип (классический взрослый) может проявляться как постепенно, так и остро, при этом локализуются высыпания, как правило, в верхней части туловища больного. Поражения могут представлять собой как единичные пятна, так и сгруппированные эритематозные, распространяющиеся вниз тела. В начале болезни основным симптомом, беспокоящим больного, является сильный зуд. С дальнейшим течением патологии в 80 % случаях у больных проявляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, и в 50 % - фолликулярный, называемый симптомом Бенье. Большое значение в диагностике именно 1-го подтипа болезни Девержи является наличие пятен здоровой кожи на фоне поражённой диаметром около 1 мм.

Атипичный взрослый тип, как уже видно из названия, проявляется нестандартно: очаги поражения при нём более крупные, чем в классическом варианте. Этот подтип характеризуется наличием экземоподобных очагов поражения, более крупных, чем у больных первым подтипом болезни. Локализуются поражения по большей части на нижних конечностях, возможно выпадение волос на голове. Одним из основных симптомов, позволяющих выявить синдром Девержи, являются эриматозно-сквамозные очаги поражения, локализующиеся на сгибах лучезапястного и локтевого суставов.

Клиника этого подтипа напоминает аллергический дерматит, себорею, псориаз, нейродермит, лимфому кожи и другие подобные заболевания. Помимо вышесказанного, можно отметить тот факт, что обострения атипичного типа течения болезни более продолжительные, нежели его ремиссии, и намного тяжелее поддаются терапии.

Болезнь Девержи у детей и подростков

По данным У. Гриффитса ювенильные типы проявления болезни начинаются или в подростковом периоде, или ещё в раннем детстве. При этом с течением времени болезнь принимает хронический характер.

Классический ювенильный вариант патологии мало чем отличается от классического взрослого типа, за исключением локализации очагов поражения, находящихся, как правило, в нижней части туловища. Помимо этого, разница заключается ещё и в том, что симптомы проявляются несколько слабее, чем у взрослых. Этот подтип болезни Девержи диагностируется у детей первого и второго лет жизни.

Ограниченный ювенильный вариант патологии, как правило, поражает детей в возрасте 11-12 лет, то есть в препубертатном периоде жизни. Характеризуется заболевание несколькими ярко-выраженными симптомами:

• участки фолликулярного гиперкератоза и эритемы на нижних конечностях имеют чёткие границы;
• хроническое течение;
• отсутствие тенденции к дальнейшему распространению.

Что касается атипичного детского варианта болезни, можно с уверенностью сказать, что название своё этот подтип оправдывает: эритема проявляется очень слабо при выраженном фолликулярном гиперкератозе. В некоторых случаях наблюдается невоидный тип очагов поражения.

Атипичный вариант также появляется в первые года жизни ребёнка, со временем принимая хронический характер.

Болезнь Девержи подразделяют на несколько этапов ввиду различного её проявления Рассмотрим подробнее каждый этап развития синдрома Девержи.

Этапы развития патологии

Болезнь Девержи, как правило, развивается постепенно и постадийно:

• Начальный этап. Здесь в месте локализации лишая образуются первые фолликулярные узелки, при этом цвет кожных покровов меняется от светло-розового до красного. Визуально поражения кожи при этом заболевании можно сравнить с чешуёй.
• Прогрессирующая форма. При отсутствии должного лечения и внимания к первым симптомам болезнь продолжает развиваться. На этой стадии отдельные фолликулярные узелки сливаются между собой в единое целое, цвет их меняется до жёлтого или оранжевого.
• Запущенная форма болезни. Помимо вышесказанного, кожа в местах поражения утолщается, возможно проявление глубоких бороздок.

Диагностика заболевания

Как уже было сказано выше, выявить патологию очень непросто ввиду схожести симптомов болезни Девержи со многими другими кожными заболеваниями. Здесь даже гистологическое исследование не является информативным анализом, так как и при псориазе наблюдаются такие же поражения глубоких слоёв кожи и изменения в эпидермисе.

Диагностировать именно болезнь Девержи можно при длительном наблюдении у грамотного специалиста, который может проследить невосприимчивость организма к проводимому лечению и заметить очаги здоровой кожи среди множественных воспалённых папул, чего не может быть при других видах кожных заболеваний.

Терапия

Больному с синдромом Девержи необходимо пройти качественное обследование, по результатам которого врачом-дерматологом будет составлен план и длительность лечения. Терапевтический курс составляется в соответствии с возрастом больного, стадией заболевания и общим состоянием пациента. Проводимое лечение, как правило, медикаментозное, но возможна и терапия некоторыми народными методами.

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни Девержи используются различные наружные и пероральные препараты. К самым часто применяемым относятся:

• "Оксорален";
• "Неотигазон";
• "Бероксан";
• "Ретинол";
• "Аммифурил".

Мази при болезни Девержи тоже необходимы, как и пероральные препараты. При помещении пациента с острой формой болезни в стационар ему также прописываются гомеопатические лекарства и комплекс витаминов Е₁, В₁ и В₁₂. Запущенную форму болезни лечат при помощи фотохимиотерапии и ультрафиолета с использованием специальных приборов.

Лечение народными способами

Народные методы также применяются и хорошо помогают больным при болезни Девержи. Это мази и отвары, приготовленные в домашних условиях.

Для терапии красного лишая Девержи народными средствами используются следующие растительные вещества:

• чистотел;
• календула;
• череда;
• березовый дёготь;
• щавель.

Заготовить необходимые компоненты можно как самостоятельно, так и купить их в аптеке. Во втором случае необходимо внимательно соблюдать инструкцию по применению с указанными в ней дозировками. Для лечения болезни можно использовать несколько проверенных временем рецептов:

• Берёзовый дёготь наносится на поражённые участки кожи 2-3 раза в день.
• 2 столовые ложки череды или календулы заливают кипятком, настаивают, процеживают и протирают полученным настоем поражённые участки кожи.

На просторах Интернета можно найти и множество других рецептов по лечению болезни Девержи, но использовать их необходимо только под контролем специалиста и при отсутствии аллергической реакции на данный компонент.

Прогноз

При правильном лечении болезни Девержи прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Многим больным после нескольких курсов лечения удаётся полностью избавиться от заболевания, однако даже после излечения человеку необходимо регулярно наблюдаться у дерматолога.