Опухоли Клацкина: классификация, лечение, прогноз

Среди пациентов, пораженных холангиокарциномой, в большей степени встречаются люди от 50 до 70 лет. Число мужчин, у которых диагностируется такая раковая опухоль, выше. Это объясняется тем, что они подвержены такому заболеванию, как склерозирующий холангит. Он считается пусковым механизмом развития злокачественного новообразования в желчных протоках.

Отрицательное влияние окружающей среды, разрушительное воздействие канцерогенов параллельно с улучшением диагностических мер приводит к выявлению такой патологии, как опухоли Клацкина, у лиц в молодом возрасте, начиная с 45 лет.

Причины развития патологии

Точные причины развития онкологического заболевания желчных протоков не установлены.

Однако следует отметить некоторые факторы:

• Наличие камней в желчных протоках.
• Воспаление желчных протоков в хронической форме (холецистит, холангит).
• Врожденное аномальное строение желчевыводящей системы.
• Поражение организма паразитами (описторхоз).
• Патологические процессы в кишечнике (заболевание Крона, неспецифический язвенный колит).
• Неблагоприятная наследственность, которая прослеживается при синдроме Линча. При нем отмечается раковое поражение толстой кишки и желчного пузыря по причине мутации на генетическом уровне.
• Высокий показатель инфицированности паразитами, обитающими в желчном пузыре и его протоках, исследователями связывается с высоким показателем уровня заболеваемости на Дальнем Востоке, в Японии и азиатских странах.
• Отрицательное воздействие токсинов, а именно, контрастного вещества торостаста, которое применяется в рентгенографии.
• Раздражение механического характера эпителия желчных протоков камнями. Хроническое воспаление провоцирует поражение клеток, что особенно ярко выражено при склерозировании и дисплазии тканей.

Медициной не было определено, какие именно клетки служат основой для развития опухоли Клацкина. По мнению некоторых исследователей, заболевание развивается не из эпителия протоков, а из стволовых клеток печени.

Подавляющее большинство холангиокарцином обладают железистым строением. Намного реже врачами определяются плоскоклеточные, а также недифференцированные виды рака.

Злокачественная опухоль увеличивается в размерах постепенно. Локализуется процесс в желчных протоках. Новообразование мешает оттоку желчи, что обуславливает проявления заболевания.

Классификация заболевания

Основу классификации холангиокарциномы составляет:

• разновидность рака;
• виды дифференцирования;
• локализация опухоли;
• характер патологических процессов в печени;
• степень распространенности метастаз.

Типы опухоли Клацкина

Какие имеет опухоль Клацкина типы?

В зависимости от локализации патологического процесса выделяются следующие формы ракового поражения:

• Внутрипеченочный тип. Эта форма заболевания составляет четверть от общего числа холангиокарцином. Он начинает развиваться в желчных протоках, находящихся в печени.
• Внепеченочный тип. Он, в свою очередь, делится на проксимальную и дистальную форму. В первом случае поражаются близлежащие к общему желчному ходу протоки. Во втором случае патологический процесс локализуется в части протоков, которые проходят через поджелудочную железу.

Наиболее часто встречается проксимальный вид внепеченочной опухоли Клацкина. В крайне редких случаях патологический процесс развивается параллельно в нескольких протоках. В этом случае принято говорить о мультифокальном злокачественном новообразовании.

Локализация

Как правило, опухолью Клацкина называют онкологический процесс, локализующийся в центре желчевыводящей системы.

По характеру развития злокачественное новообразование подразделяется на следующие виды:

• Внутрипроточный.
• Инфильтрированный.
• Массивный. В этом случае опухоль распространяется в просвет протока и представляет собой ограниченный узел или полип. Раковое новообразование может диффузно прорастать в ткани.

Стадии холангиокарциномы

Стадии заболевания определяются в соответствии с системой TNM:

• Первая стадия. Злокачественное новообразование находится в пределах слизистого и мышечного слоя.
• Вторая стадия. Процесс распространяется на наружный слой протока.
• Третья стадия. Метастазы могут распространиться на печень на расстоянии не более 2 см.
• Четвертая стадия. Опухоль локализуется глубоко в паренхиме печени. Также возможно распространение процесса на желудок, поджелудочную железу и кишечник.

Как правило, метастазы распространяются по лимфатическим сосудам. В первую очередь в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, ворот печени, а затем близлежащие к поджелудочной железе ткани. В запущенной форме метастазы выявляются в чревных, брыжеечных и лимфатических проходах.

Симптоматика заболевания

На начальных этапах развития опухоли Клацкина отмечается отсутствие каких-либо проявлений. Человек не жалуется на болевые ощущения, так как желчь свободно проходит по протокам.

По мере прогрессирования заболевания происходит сужение просвета желчного протока. Он закрывается опухолью, что препятствует продвижению желчи.

К основным признакам поражения желчных путей следует отнести:

• желтуху;
• диспепсические расстройства;
• зеленоватый оттенок кожи;
• мучительный зуд, провоцирующий сильные расчесы.

При такой патологии, как опухоль Клацкина, механическая желтуха и зуд вызваны обратным процессом всасывания веществ застоявшейся желчи в кровоток. Так они откладываются в кожном покрове.

Так как попадание желчи в кишечник невозможно, то кал приобретает бесцветность. Моча, содержащая кислоты желчи и высокое количество билирубина, приобретает темный окрас.

В отличие от закупорки проходов желчного пузыря камнями, распространение опухоли не провоцирует колик. Прогрессирование желтухи происходит без болевых ощущений. Они могут беспокоить только при скоротечном процессе развития рака. Но такое явление встречается редко.

На поздних стадиях холангиокарциномы печени и внепеченочных протоков чувство тяжести в области правого подреберья и болевые ощущения становятся ведущими признаками заболевания. Они спровоцированы увеличением количества желчи и ее застоем.

Пациенты предъявляют жалобы на нарушение процесса пищеварения.

Возможны такие проявления, как:

• рвота;
• расстройство желудка;
• тошнота;
• снижение или отсутствие аппетита.

Недостаток желчи провоцирует нарушение расщепления и всасывания жиров. Этим объясняется значительное снижение веса пациента.

На поздней стадии заболевания выражена резкая астения, общее истощение. На фоне интоксикации организма может проявиться лихорадочное состояние.

Злокачественное новообразование распространяется в глубину тканей, поэтому прощупать его нельзя.

Диагностические методы

Опухоль Клацкина, классификация которой представлена в этой статье, требует осуществления большого числа инструментальных и лабораторных исследований.

Общий анализ крови выявляет повышенный показатель таких компонентов, как билирубин, щелочная фосфатаза. Показатель АСТ, АЛТ и альбумин остается в пределах нормы.

В общем анализе крови отмечается увеличение показателя лейкоцитов, что свидетельствует о наличии воспалительного процесса. На поздних стадиях рака отмечается анемия.

Следует отметить, что данные, полученные посредством лабораторных исследований, не могут точно диагностировать наличие заболевания.

Для больных с подозрением на развитие данной патологии определяются специальные маркеры в крови. К примеру, СА 19-9 повышается и при раковой опухоли в поджелудочной железе, но его значительное увеличение у пациентов с уже диагностированным воспалением желчных путей с высокой долей вероятности свидетельствует в пользу рака.

Инструментальные исследования

Выявление заболевания возможно и посредством инструментальных исследований.

Применяются следующие методы:

• ультразвуковое исследование;
• КТ;
• позитронно-эмиссионная томография.

Все эти диагностические процедуры могут способствовать обнаружению раковой опухоли, толщина которой составляет меньше 1 см.

Рентгенография желчных протоков с контрастом позволяет выявить уровень перекрытия ходов, а также дать оценку состоянию отверстия для вывода в кишечнике. Для гистологического исследования применяется биопсия.

Высокой степенью информативности при диагностировании обладает МРТ. Этот диагностический способ позволяет определить размер опухоли.

Методы лечения

Как купируется опухоль Клацкина? Лечение желчных протоков сопряжено с определенными трудностями, которые можно объяснить локализацией патологического процесса. Опухоль является труднодоступной при оперативном вмешательстве.

Другой отрицательный фактор — сложность диагностики заболевания на ранней стадии. Именно по этой причине большее число опухолей подвергается терапии слишком поздно.

Основным способом лечения является хирургическое вмешательство. Если злокачественное новообразование не очень большое, то показано проведение холедохотомии. При данной процедуре желчный проток рассекается продольно, а затем иссекается сама опухоль. Также применяется стентирование желчных протоков. Этот метод обеспечивает облегчение прохода желчи.

Самым крупным хирургическим вмешательством является операция Уиппла. Она применяется у пациентов с очень большой опухолью. Операция предполагает удаление фрагмента печени, пораженной злокачественным процессом, участка желудка, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря и его протоков, а также лимфоузлов пораженной области.

Такое радикальное вмешательство проводится примерно в 15% случаев. Не применяется при запущенности патологического процесса и плохого физического состояния пожилых пациентов.

Уровень смертности в период после операции составляет 40%, что спровоцировано нанесенной во время вмешательства травмой и большим объемом удаляемой ткани.

Самым крайним способом терапии является трансплантация печени. Но к такому методу лечения прибегают очень редко, так как сложен подбор донорского органа для пересадки. Данный хирургический метод не применяется и при обширной распространенности патологического процесса.

Также врачи прибегают к паллиативным способам. Они подразумевают наложение желчных анастомозов и стентирование протоков. Эти методы не способны купировать опухоль, но могут значительно улучшить самочувствие пациента и устранить такие проявления, как желтуха и зуд.

Можно сказать, принимая во внимание расположение такого патологического новообразования, как опухоль Клацкина, операция любого типа относится не к числу радикальных вмешательств, а к разряду паллиативных. Их целью является ослабление отрицательного воздействия рака. Также немаловажную роль играет высокий показатель запущенных форм патологического процесса.

Оперативное вмешательство может сочетаться с химиотерапией и облучением. Эти терапевтические методы облегчают прохождение желчи по протокам. Следует отметить, что такое комбинированное лечение не может обеспечить высоких результатов.

При консервативном лечении используются такие лекарственные средства, как "5-Фторурацил", "Гемцитабин" и препараты платины.

Осложнения

Опухоль Клацкина, прогноз которой неутешителен, может вызвать множество осложнений.

Среди них можно выделить:

• печеночную недостаточность;
• кровотечение;
• воспалительный процесс вторичного характера;
• абсцесс печеночной ткани;
• сепсис.

При злокачественном новообразовании крупного размера, а также наличии метастаз в области печени происходит сдавливание воротной вены. Оно вызывает увеличение селезенки, тяжесть в левом подреберье и скопление жидкости в области живота (асцит).

Прогноз

Каков прогноз на выздоровление при такой патологии, как опухоль Клацкина? Продолжительность жизни пациента после оперативного вмешательства в среднем составляет 2 года. Если хирургической операции проведено не было, то, как правило, человек живет не более 7 месяцев.

Следует отметить, что холангиокарциноме присуще быстрое прогрессирование. Заболевание с трудом диагностируется на начальных этапах своего развития. Лечение запущенной формы патологии имеет неблагоприятный прогноз. Врачи не дают надежды даже на некоторое продление жизни.