Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – это тяжелый порок развития, характеризующийся слепым окончанием верхнего отрезка данной части пищеварительного канала. Часто эта патология сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев она встречается при хромосомных болезнях.

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

Также причиной зачастую становится неправильный процесс реканализации, через который проходят все образования кишечной трубки.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

• Курение беременной женщины.
• Употребление наркотиков.
• Воздействие излучения на раннем сроке.
• Злоупотребление алкоголем.
• Воздействие на женский организм химических средств.
• Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
• Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

• Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
• Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
• Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
• Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

• Дисплазия лучевых костей.
• Порок развития конечностей.
• Пилоростеноз.
• Трахеопищеводный свищ.
• Атрезия хоан.
• Порок развития позвоночника.
• Агенезия желчного пузыря.
• Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

• Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
• Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

Симптомы

Атрезия пищевода у новорожденных дает о себе знать в течение первых часов после появления ребенка на свет. Проявляется это в следующих симптомах:

• Выделение изо рта и носа обильной пенистой слюны, которое не прекращается. Это называется ложной гиперсаливацией.
• Аспирация младенцем части слизи в трахею.
• Нарушения дыхания: приступы кашля, хрипы, одышка, асфиксия, тахипноэ.
• Регургитация пищи. Младенец не может проглотить молоко – как только оно попадает к нему в рот, он его немедленно срыгивает. Возможна рвота.
• Аспирационная пневмония (из-за вдыхания младенцем пищи и слизи).
• Лихорадка.

Часто атрезия пищевода сочетается с нижним трахеопищеводным свищом. В таком случае наблюдаются еще и следующие симптомы:

• Заброс в дыхательные пути содержимого желудка.
• Тяжелый приступообразный кашель, возникающий при каждом приеме пищи.
• Цианоз и удушье.
• Вздутие живота, возникающее из-за попадания в желудок и пищевод воздуха через свищ.
• Истощение и обезвоживание.

Если свищ отсутствует, то атрезия пищевода у новорожденного сопровождается запавшим животом.

Диагностика

Игнорирование вышеперечисленных симптомов приводит к дыхательной недостаточности, а впоследствии к летальному исходу. Поэтому диагностика атрезии пищевода должна быть проведена оперативно – в первые 12-24 часа после появления младенца на свет. Иначе потом начнется развитие аспирационной пневмонии.

Если есть хоть малейшее подозрение на атрезию пищевода, то младенцу проводят интраназальное зондирование, выполняемое с помощью резинового катетера. Если у ребенка действительно есть эта патология, то инструмент просто не получится ввести в желудок. Зонд либо упрется в слепой конец пищевода, либо завернется и выйдет обратно.

Если случай сомнительный, врачи проводят так называемую пробу Элефанта. Заключается данная процедура во введении в пищевод порции воздуха посредством катетера. При атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

Иногда могут назначить бронхоскопию и эзофагоскопию. Вот что удается сделать при помощи данных процедур:

• Выявить слепой конец пищевода.
• Установить вид патологии.
• Определить, какова протяженность максимального сегмента слепого конца пищевода.
• Выяснить, имеется ли свищевой ход с бронхами и трахеей.

Кстати, последний момент можно определить посредством проведения интраоперационной эзофагоскопии, контролируемой рентгеном.

Есть ли способ, позволяющий установить стопроцентный диагноз? Да, и это рентгенография, в ходе которой в пищевод младенца вводят рентгеноконтрастный катетер.

В редких, особо тяжелых случаях могут использовать бариевую взвесь. Но это крайне нежелательно, так как велик риск респираторных осложнений, которые завершаются летальным исходом.

Операция

Она должна быть выполнена в течение 36 часов после рождения. Потому что самое страшное последствие атрезии пищевода у новорожденных – это смерть.

Операция осуществляется под защитным переливанием крови, количество которой обычно составляет от 150 до 200 мл. Потому младенцу на вену голени накладывают специальный аппарат. С его помощью и осуществляется капельное вливание крови.

Цель вмешательства – провести прямой анастомоз. Так называется процедура сшивания двух пустотелых органов, позволяющая сделать их функциональными. Данная операция максимально приближает уровень жизни младенца к полноценному.

Но анастомоз возможен лишь в том случае, если имеющийся между сегментами пищевода диастаз не более 1,5 см. Если диагностируется большее натяжение тканей, то проведение данной операции становится неоправданным, потому что в период восстановления могут натянуться и прорезаться швы.

Что происходит в случае превышения диастаза 1,5 см? Сначала хирурги удаляют свищ, после чего становится возможным вывести верхний конец пищевода на шею. Так удается предотвратить развитие аспирационной пневмонии. Затем младенцу из кишки делают искусственный пищевод.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Реабилитация

После операции атрезии пищевода малышу предстоит длительный период восстановления. Тактику лечения врач подбирает, принимая во внимание следующие критерии:

• Степень недоношенности.
• Тип сочетанных патологий.
• Уровень дыхательной дисфункции.

Если состояние ребенка нормальное, то могут провести экстубацию – вывод дыхательной трубки из трахеи. Но при нестабильности младенца подключат к аппарату, посредством которого осуществляется принудительная вентиляция легких. И его отключат только тогда, когда способность к самостоятельному дыханию у ребенка восстановится.

Важно отметить, что во многих случаях при атрезии пищевода у детей диагностируется слабость трахейных стенок. В такой ситуации без трахеостомии и трахеопексии не обойтись.

Также после проведения хирургического вмешательства шею младенца надежно фиксируют на период от трех до семи суток. Это необходимо, чтобы свести к минимуму риск расхождения швов и натяжения наложенного анастомоза.

Разумеется, безболезненно данный период не проходит. Потому малышам вводят через капельницу опиоидные анальгетики, которые, попав в организм, купируют неприятные ощущения. На 3-5-й день обычно переходят на уколы. Также обязательно проводят антибактериальную терапию, которая подразумевает прием младенцем метронидазола (противопротозойное средство) в небольших количествах – 15 мг/кг*сут.

Дальнейшее восстановление

Последствия атрезии пищевода врачи будут устранять в течение долгого времени. Спустя 1,5-2 месяца у малышей появляется грубый кашель. Причиной являются рубцы и спайки, образовавшиеся в областях трахеи и анастомоза.

Чтобы от этого избавиться, проводят специальную рассасывающую физиотерапию. Но к возрасту 5-6 месяцев у младенцев возникает другое осложнение. Происходит изолированное сужение пищевода. К сожалению, встречается это в 36-50% случаев.

Лечение затруднений не вызывает. Достаточно несколько сеансов бужирования, проводимых обязательно под контролем эзофагоскопии.

Однако важно отметить, что консервативные процедуры помогают не всегда. И потому некоторым детям проводят торакотомию и пластику суженного отдела повторно.

Что касательно питания? Кормление дробное, порции увеличиваются постепенно. В первый день, например, через желудочный свищ вводится 10 раз по 3 мл. Во второй – по 7 мл. На третий – по 15 мл. И так далее.

Через неделю желудок увеличивается, что позволяет вводить уже по 40-45 мл жидкости, причем через эзофагостомическое отверстие. Примерно 1/3 питания составляет грудное молоко и слабый глюкозный раствор.

Прогноз

К сожалению, если диагностика проводится запоздало, ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Если оперативно провести хирургическую коррекцию, то прогноз будет благоприятным.

Лучшие шансы у младенцев с атрезией изолированной формы. В таких случаях выживаемость составляет порядка 90-100%. Если же ребенок недоношенный или у него диагностированы тяжело сочетанные пороки, то данный показатель сокращается до 30-50%.

Даже в условиях успешно проведенной операции и удовлетворительного трансэзофагеального пассажа у дистального участка пищевода не будет нормальной моторики. Ее просто невозможно восстановить полностью.

В течение целого года малыш будет находиться в диспансере, под постоянным наблюдением гастроэнтеролога и хирурга, потому что после атрезии пищевода появляется риск появления таких осложнений:

• Дисфункция глотательной способности.
• Несостоятельность или непроходимость области анастомоза.
• Развитие инфекции в месте соединения.
• Сужение прохода, приводящее к трудностям с проглатыванием пищи.
• Слабость в мышцах.
• Обратный рефлюкс, из-за которого еда выбрасывается в пищевой тракт из желудка.

В случае появления хотя бы одного последствия атрезии пищевода у детей экстренно назначается эзофагоскопия. Она необходима, чтобы осмотреть внутреннюю поверхность органа специальным оборудованием.

Что будет через несколько лет?

Всех родителей, дети которых родились с такой патологией, волнует данный вопрос. Лечение атрезии пищевода – это испытание для всех. Сначала для родителей, а потом для подросших, уже начинающих все понимать детей.

На самом деле здесь все индивидуально. Но если почитать то, что пишут люди, столкнувшиеся с данной проблемой, можно себя успокоить.

Говорят, какое-то время детям действительно тяжело по понятным причинам. Но с течением времени они начинают набирать вес, а когда становятся на ноги, то большинство симптомов прекращаются, срыгивания проходят. Некоторым приходится делать повторную пластику.

Также ребенка не рекомендуется отдавать в ясли и садик. Ведь ему необходимо соблюдать строгую диету, а в таких учреждениях далеко не всегда могут предложить отдельное меню.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.