Гемолитическая болезнь новорожденного: этиология, симптомы, лечение и последствия

Гемолитическая болезнь новорожденного именуется также эритробластозом плода, тяжелой желтухой и гемолитической анемией младенцев. Она обусловлена несовместимостью по резус-фактору крови ребенка и матери.

Гемолитическая болезнь новорожденного: этиология

Происхождение рассматриваемого заболевания оставалось загадкой до тех пор, пока Винер и Ландштейнер в 1940 году не обнаружили новый резус-фактор, который по доминантному типу передается по наследству. Он есть в крови 85% населения Европы независимо от их групповой принадлежности. Заболевание развивается вследствие гемолиза (разрушения в крови эритроцитов и выделения гемоглобина в плазму), который резко усиливается после рождения. А возникает он у плода уже на третьем-четвертом месяце внутриутробного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденного: признаки

Существует три ее клинические формы. Раньше их рассматривали как отдельные заболевания. Каждая из них имеет характерные симптомы.

1. Врожденная анемия новорожденных. Эта форма заболевания самая легкая. При ней мало нарушается состояние ребенка в целом. Он в срок и с нормальным весом появляется на свет. Кожные покровы бледнеют не ранее, чем через неделю после рождения. При этом селезенка и печень младенца уплотнены и увеличены. Падает количество эритроцитов, изменяется лейкоцитарная формула, снижается уровень гемоглобина.

2. Тяжелая наследственная желтуха новорожденных. Данная форма заболевания также наблюдается у детей, появившихся в срок и с хорошим весом на свет. Однако выявляется желтуха уже с первых дней и быстро прогрессирует. Иногда ребенок рождается уже с характерной окраской кожи. Желтый оттенок имеют и первородная смазка, и околоплодные воды. Кожа новорожденного приобретает почти бронзовую окраску, сильно темнеет моча. Уплотнены и увеличены селезенка и печень. Если заболевание пустить на самотек, может образоваться ядерная желтуха, когда к предыдущим симптомам добавляется повышенный тонус мышц, тремор. Голова ребенка запрокинута назад, лицо напоминает маску, глаза открыты, руки сжаты в кулачки. Гемолитическая болезнь новорожденного, осложненная ядерной желтухой, часто завершается летально.

3. Врожденная водянка. Эта форма заболевания наиболее тяжелая, однако, она и встречается намного реже, чем описанные выше. Видимые слизистые и кожа младенца отличаются резкой бледностью, иногда они окрашиваются в желтый цвет. Наблюдается отечность. В серозных полостях скапливается транссудат. Чрезмерно увеличены селезенка и печень. Эта форма малокровия несовместима с жизнью.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Их тяжесть зависит от клинической формы. Легче остальных протекает анемия. В этом случае прогноз хороший. А вот при ядерной желтухе ребенок может умереть уже на первой неделе после рождения. Если же он все-таки выживает, возможны тяжелые осложнения со стороны физического и психического развития. При отечной форме дети появляются на свет мертвыми или почти сразу погибают.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Терапия заключается в дробном или заменном переливании крови. При тяжелых формах заболевания оно просто необходимо. Заменное переливание крови позволяет вывести из организма младенца антитела и токсические продукты превращения гемоглобина и одновременно ввести эритроциты, нечувствительные к уже имеющимся антителам. В тяжелых случаях переливание крови проводится незамедлительно после рождения. Используют для этого эритроцитную массу или свежеконсервированную Rh-отрицательную кровь.