Миастения - симптомы, причины и диагностика. Миастения - что это за болезнь?

В медицинской среде под миастенией подразумевается состояние слабости и быстро наступающей усталости мышц. А провоцируется эта аутоиммунная болезнь, как доказали исследования, нарушением нормальной связи между нервной и мышечной тканью.

Заболевание, которому будет посвящена данная статья, нельзя назвать распространенным. По последним исследованиям, ему подвержено всего 5 человек из 100 000. Но, к сожалению, склонность к миастении растет. А это значит, что нам стоит знать подробнее симптомы и причины появления данной патологии.

Миастения: что это за болезнь?

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Какие признаки не характерны для миастении

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века – это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, онемения рук или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц (кисти рук, стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.

Миастения: глазная форма

У подавляющего числа больных с названным диагнозом первыми сигналами заболевания являются проблемы с органами зрения. Как правило, они выражаются таким симптомом, как птоз (самопроизвольное опущение одного или обоих век), а также двоением видимых предметов (в медицине это состояние определяется как диплопия). Эти отклонения проявляются сильнее при движении глазных яблок в сторону или при необходимости вглядываться в изображение. Пациенту становится трудно даже зажмуриться.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Около 15% случаев заболевания проявляются симптомами, связанными с функционированием мышц лица и горла. В медицине такую патологию называют бульбарными нарушениями.

Как правило, на первом этапе это выглядит как постепенное изменение тональности голоса. Человек в процессе разговора начинает вдруг гнусавить или произносить слова очень тихо, ему трудно удаются шипящие звуки и «р» (в медицине это определяется как дизартрия). Реже у таких больных может развиваться охриплость голоса. И совсем редко – нарушения модуляции, похожие на заикание.

Часто миастения, симптомы которой мы рассматриваем, сопровождаются и затруднениями процесса глотания (особенно это заметно при употреблении горячей пищи): больной с трудом проглатывает еду, кашляет, жидкость может выливаться через нос. Еще задолго до окончания обеда человеку становится все труднее жевать, дело доходит до того, что у него может отвиснуть нижняя челюсть (больные миастенией часто помогают себе при жевании рукой).

Мимика человека заметно беднеет: пациенту с трудом удается надувать щеки, улыбаться одной стороной рта (насмешливое выражение) или оскаливать зубы. К перечисленному выше присоединяется и слюнотечение.

Как миастения затрагивает мышцы конечностей и шеи

При поражении миастенией мышц шеи больному довольно трудно держать голову ровно. Кстати, как правило, эти изменения больше всего характерны для пациентов пожилого возраста. Они при этом принимают согнутую позу, а голова свисает вперед (из-за ослабления затылочных мышц шеи).

А для больных с локализацией патологии на конечностях даже непродолжительная прогулка может оказаться непосильной.

Причем, как заметили исследователи, при физической нагрузке изменяется общее состояние больного. Так, например, после десятикратного приседания, у пациента может появиться слабость не только в ногах, а и в мышцах рук, птоз и даже бульбарные нарушения.

Кстати, описываемая болезнь при любой локализации прогрессирует, но при этом глазная миастения может развиваться намного медленнее, чем другие формы заболевания, – в течение нескольких лет. Тем не менее подобные симптомы сильно осложняют жизнь пациента, а значит, ему требуется срочная врачебная консультация.

Как проявляется генерализованная миастения

Если у пациента одинаково затронуты все мышцы тела, то этот недуг определяется медиками как миастения генерализованная. Она поначалу не имеет конкретных симптомов, и больные жалуются на состояние постоянной усталости и слабости. Специалисты, опираясь на данные лабораторных исследований (а они не имеют каких-то значительных изменений), чаще всего ставят таким пациентам диагноз "невроз". И лишь спустя некоторое время, когда симптомы становятся явными, а рефлексы больного истощаются, диагноз пересматривается.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к дыхательной недостаточности, что серьезно угрожает жизни больного.

Причины возникновения миастении

Для ответа на вопрос: «Миастения - что это за болезнь?», следует понять ее глубинные причины.

В нервных волокнах человеческого организма вырабатываются нейротрансмиттеры, доставляющие от мозга человека «приказы» к мышечным рецепторам. При миастении собственная иммунная система блокирует проводимость в нервно-мышечных связях, что и приводит в итоге к описываемому недугу.

Исследователи предполагают, что в выработке антител активное участие принимает вилочковая железа. Она находится в грудной клетке (в ее верхней части), у основания грудины. Эта железа растет до 18 лет, а затем начинается ее инволюция, то есть угасание жизнедеятельности и уменьшение размеров. У больных миастенией, как замечено исследователями, тимус (как еще называют вилочковую железу) имеет аномально большие размеры. Довольно часто в ней при этом обнаруживается опухоль, но в основном доброкачественная.

Для усугубления течения миастении могут оказаться роковыми и другие факторы – это физические нагрузки, различные заболевания, стрессы, длительное пребывание на жаре, а также прием некоторых препаратов, например, антибиотиков.

Вызывает ли миастения осложнения

Миастения, симптомы которой рассматривались выше, может в силу разных причин осложниться тремя видами кризов: миастеническим, холинэргическим и смешанным. Кстати, чаще всего провоцирует их наступление бронхолегочная инфекция.

Для всех видов криза характерно резкое усугубление симптомов заболевания, нарушение глотания и расстройство функции дыхания.

Больному в таком случае срочно требуется срочная госпитализация в реанимационное отделение и подключение к аппарату искусственного дыхания.

Как ставится диагноз "миастения"

Как вы уже, наверное, поняли, чтобы был поставлен правильный диагноз, очень важно попасть к опытному специалисту. Для него даже знакомства с историей болезни будет достаточно для постановки диагноза "миастения".

Диагностика же при дополнительных методах исследования проводится в виде функциональной пробы для выявления синдрома патологической мышечной усталости, прозериновой пробы, декремент-теста (выявляющего блокирование нервно-мышечной передачи), анализа крови на антитела к титину и ацетилхолиновым рецепторам, а также компьютерной томографии тимуса.

В случаях сложной диагностики выполняются исследования проводящей функции нервов, электромиография мышечных волокон, а также биохимические исследования.

Все это позволяет уточнить характер течения болезни и подобрать соответствующее лечение.

Лечение миастении

Обычно при диагнозе "миастения" лечение назначают в виде приема антихолинэстеразных препаратов («Калимин») и препаратов калия, так как его высокое содержание значительно улучшает функции клеток.

В случаях нарушения речи и глотания, а также при выраженной слабости мышц назначается глюкокортикоидная терапия в виде приема препаратов «Преднизолон» и «Метипред».

А генерализованная форма требует удаления тимуса (вилочковой железы) уже в течение первого года от начала заболевания. Но при некоторых видах патологии тимэктомия (удаление тимуса) не показана, так как не является эффективной.

В случае позднего начала миастении проводится иммуносупрессивная терапия при помощи препаратов «Циклоспорин», «Имуран», «Циклофосфан». А в ситуации резкого обострения болезни дают неплохой эффект плазмаферез (очистка плазмы крови), а также введение иммуноглобулина внутривенно.

Прогноз

Так как миастения имеет хроническое течение, то полное излечение от нее невозможно. Но правильная терапия данного заболевания приводит к весьма впечатляющим результатам, вплоть до исчезновения всех симптомов патологии.

Правда, даже в том случае, если ремиссия будет длиться до конца жизни пациента, говорят именно о ремиссии, а не об излечении. Так как в любой момент прием лекарственных средств, противопоказанных при диагнозе "миастения", лечение гриппа без консультации у специалиста или сильный стресс могут привести к обострению.

Несколько слов напоследок

Как вы, наверное, уже убедились, миастения – серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе "миастения" инвалидность – это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Главное, вовремя обратить внимание на состояние здоровья, на непривычную слабость в отдельных группах мышц и успеть обратиться к опытному врачу, тогда болезнь можно надолго приостановить. Будьте здоровы!