Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Для получения достоверной информации об исследуемом человеком мире вся научная деятельность четко разделена по направлениям, дифференцирована по объектам и явлениям исследования. Так, известен такой раздел науки, как биохимия - "наука о химическом составе живых клеток и организмов, а также о лежащих в основе их жизнедеятельности химических процессах". Одним из таких химических процессов является орнитиновый цикл. Рассмотрим его подробнее.

Что есть "цикл" в понятиях биохимии?

Целью биохимии является установление функций веществ в организме и их продуктов взаимодействия. Необходимо знать, какие химические реакции осуществляются, устанавливать некоторые закономерность воздействия тех или иных веществ на биохимические процессы, чтобы не только знать, как устроена "жизнь", но и, например, для создания лекарственных препаратов.

Одно из основополагающих знаний о внутренних процессах является то, что любое химическое взаимодействие необходимо в стимулировании, иначе вещества будут реагировать между собой крайне медленно. В организме роль естественных катализаторов химических реакций выполняют ферменты.

Однако чаще всего ферментативные процессы не являются одностадийными. Они существуют как совокупность реакций, объединенных в цепи, которые, в свою очередь, являются либо линейными, либо разветвленными, либо циклическими.

Итак, делаем вывод: цикл в терминах биохимии - это совокупность химических реакций, процессов, составляющая кругооборот в течение известного промежутка времени (иначе, просто усовершенствованное понятие "цикл").

Начинаем знакомство с понятием

Начать ознакомление с орнитиновым циклом мочевинообразования стоит с того, что он имеет и другие названия: иначе его называют цикл мочевины или цикл Кребса-Гензеляйта. Знать это необходимо, чтобы свободно осваивать различную научную литературу.

Считается, что открыли орнитиновый цикл в биохимии Г. Кребс и К. Гензеляйт в 1932 году. Именно эти ученые вывели уравнения реакций этого цикла. Открытие данной совокупности химических процессов представило человечеству первую циклическую систему в метаболизме, опередив даже описание цикла трикарбоновых кислот.

Как и любое открытие, достоверность описанного орнитинового цикла мочевинообразования доказывалась последующими исследованиями. Помимо этого, Г. Коеном и С. Ратнером были установлены промежуточные этапы в биосинтезе мочевины. Известно и место протекания описанной Кребсом и Гензеляйтом последовательности реакций: происходит орнитиновый цикл в печени.

Схема цикла

Как было сказано ранее, орнитиновый цикл представляет собой совокупность ферментативных реакций. Удобнее всего представлять данный биохимический процесс в виде схемы, которая представлена на рисунке ниже.

Как видно из схемы, в ходе цикла выделяется (помимо мочевины) неорганический фосфор, фумаровая кислота, но потребляется АТФ, или "энергетическая валюта" в организме. Также "предварительным" этапом орнитинового цикла является биосинтез такого вещества, как карбамоилфосфат: это макроэргическое соединение, являющееся активной в метаболизме формой аммиака, а активация аммиака важна, ведь цикл мочевины - это основной путь обезвреживания и выведения из организма именно такого соединения, как аммиак.

Биохимия реакций орнитинового цикла

Первая реакция цикла - это синтез карбамоилфосфата, данная реакция необратима, как и все последующие ферментные реакции рассматриваемого цикла. На схеме представлен лишь один из трех возможных механизмов синтеза этого производного аммиака.

Далее полученное вещество вступает в реакцию конденсации с орнитином, так образуется цитруллин, который через промежуточное образование аргинино-янтарной кислоты путем конденсации с аспарагиновой кислоты и ее распад в результате дает аргинин и фумарат. Именно аргинин расщепляется на мочевину, являющуюся главным продуктом, выходящим из цикла, а также на орнитин, который продолжает участие в цикле.

Стоит отметить, что каждая реакция орнитинового цикла катализируется индивидуальным ферментом. Суммарная реакция цикла без промежуточных продуктов представлена на рисунке ниже.

Какова роль орнитинового цикла?

Разумеется, каждый процесс в организме имеет определенные, строго отведенные функции. Так, роль орнитинового цикла, во-первых, заключается в участии обмена азота в организме: он превращается в мочевину, которая подвергается выводу из организма, что помогает избежать накопления токсичных продуктов (главным образом - аммиака).

Во-вторых, одним из промежуточных продуктов является аргинин, а его наличие в организме очень ценно и просто необходимо. Помимо названных выше функций, есть еще одна далеко не второстепенная роль исследуемого нами цикла.

Связь цикла мочевины с ЦТК

ЦТК - цикл трикарбоновых кислот - иначе называют циклом Кребса или цитратным циклом. Это один из важнейших процессов в организме, обладающий бесконечным множеством исполняемых функций.

Так вот, в ЦТК принимает участие такое вещество, как фумарат. Поскольку схема и краткий обзор цикла мочевины были приведены не так давно, не составляет труда вспомнить, что на одной из стадий побочным продуктом является фумаровая кислота, соль которой (фумарат) превращается в малат, который, в свою очередь, переносится в митохондрии, где и включается в цикл Кребса! Далее в ходе химических превращений малата происходит выделение трех молекул АТФ. И это очень важно учесть, ведь данные процессы как раз компенсируют биосинтез мочевины (точнее, одной ее молекулы).

На рисунке ниже представлена схема, из которой видна взаимосвязь двух циклов.

Все тесно взаимосвязано и сложено в пазл здорового функционирования каждой клеточки нашего тела!

К чему приводит нарушение цикла мочевины?

Одним из последствия нарушения орнитинового цикла является такое заболевание, как гипераммониемия. То есть нарушен процесс обезвреживания аммиака, это приводит к токсическому воздействию на организм. Причины возникновения такой проблемы делятся на два типа: врожденный дефект или приобретенные повреждения печени.

В науке известны пять наследственных заболеваний, которые возникают вследствие дефекта пяти ферментов цикла мочевины. На рисунке ниже представлены названия болезней и, соответственно, фермент, подвергнутый дефектам.

К вторичным (приобретенным) повреждениям печени относят последствия, например, цирроза и гепатита (на рисунке ниже приведена иллюстрация больной печени).

Каковы симптомы при проблемах в цикле мочевины и можно ли самому ставить диагноз?

Симптомы при проблемах различного рода в процессе биосинтеза мочевины самые различные: от тошноты, рвоты, головокружений и потери сознания до отека мозга, эпилепсии, задержки психического развития и ослабления иммунитета. Однако очень сложно самостоятельно принять решение о такой серьезной проблеме. В условиях клинических исследований обязательно должны быть проведены анализы крови и мочи для выявления повышенного содержания тех или иных веществ (смотрят на содержание аммиака в крови, содержание метаболитов орнитинового цикла в моче, а также на активность ферментов в клетках печени). Это логично, ведь нарушение цикла на определенной стадии приводит к тому, что возникает дисбаланс, концентрация определенных веществ растет, то есть выходит за рамки нормы, безопасной для жизнедеятельности.

Поэтому ответ довольно прост и очевиден: лучше не пытаться каким-либо образом пытаться выявить проблемы функционирования орнитинового цикла самостоятельно, а прибегнуть к врачебной помощи при возникновении сомнений о себе или близких.

Биохимические циклы

Разумеется, глупо полагать, что орнитиновый цикл единственен в своем роде. Даже ранее мы установили его связь с другим циклом, известным в биохимии. На данном этапе науке известно много именно циклически организованных систем осуществления многостадийных химических преобразований, что происходят в живых организмах. Но и, разумеется, широко известны любому студенту далеко не все. Однако точно стоит знать названия таких явлений, как уже хорошо знакомый нам орнитиновый цикл, цикл Кребса (изображен на рисунке ниже) и цикл Кори.

Знание этих основ биохимии помогает врачам, биологам и фармацевтам находить и устранять сбои в работе человеческого организма. Это позволит быстро вылечить любого человека и даст ему возможность полноценно жить долгие годы, не переживая о том, что у него есть какие-то опасные отклонения, которые могут в конечном итоге привести к смертельному исходу.