Болезнь Боуэна: симптомы и лечение

Впервые недуг был описан врачом-дерматологом Джоном Т. Боуэном в 1912 году. Именно его исследования позволили изучить природу возникновения и развития этого заболевания. По фамилии ученого и был назван открытый им недуг – болезнь Боуэна. Также известно, что этот исследователь изучал этиологию чечевицеобразного дискоидного дискератоза.

Болезнь Боуэна: симптомы

Проявляется, как правило, в виде одного очага поражения, имеющего округлую, овальную или неправильную форму, резко ограниченные и неровные края. Растет по периферии. Поверхность бляшки может быть неровной, зернистой или даже бородавчатой. Чешуйки желтого или белого цвета снимаются достаточно легко, под ними видна мокнущая поверхность. Диаметр поражений варьируется от нескольких миллиметров до десяти сантиметров и более. Наиболее частая локализация у мужчин – голова, шея, верхние конечности, половые органы; у женщин – внутренняя и внешняя поверхность щек, нижние конечности.

Если пятна и бляшки возникают не на кожных покровах, а на поверхности слизистой оболочки (болезнь Боуэна в полости рта), они бывают более пигментированные, имеют влажную бархатистую поверхность и папилломатозный вид. Как правило, постепенно несколько небольших по размеру поражений сливаются в один очаг, что совпровождается сильным зудом, а порой и кровоточивостью ранок. Но выявлены и такие случаи, когда болезнь Боуэна в полости рта (фото увеличенного под микроскопом очага поражения представлено чуть ниже), наоборот, длительное время не беспокоит пациента, проявляясь лишь небольшим, не всегда ясно выраженным участком гиперемии.

Часто у мужчин местом локализации очагов поражения является область промежности. Нередко бляшки и пигментированные пятна появляются на головке полового члена или на крайней плоти. В этом случае ставится диагноз «эритроплазия Кейра». Клиническая и гистологическая картина во многом совпадает с таковыми при болезни Боуэна, но есть несколько особенностей, специфика которых позволяет рассматривать данные проявления как самостоятельную нозологическую форму опухоли.

Этот термин для заболевания был предложен Кейром незадолго до открытия болезни Боуэна в 1911 году. Таким образом, эритроплазия Кейра и болезнь Боуэна не являются идентичными понятиями. Эритроплазию Кейра можно назвать достаточно редким заболеванием, которым могут страдать не только пожилые мужчины, но и представители сильного пола любого возраста с неудаленной крайней плотью полового члена. В этом случае наблюдается более выраженная тенденция к трансформации в плоскоклеточный рак кожи, чем при болезни Боуэна. Согласно проведенным в 1980 году исследованиям, у 30% пациентов эритроплазия Кейра переходила в инвазивный плоскоклеточный рак, причем у 20% наблюдались метастазы.

Но все же вместо более точного вышеуказанного термина возникновение очагов на головке полового члена часто так и называют: болезнь Боуэна у мужчин. Фото подобных характерных повреждений под микроскопом демонстрирует полную дезорганизацию архитектурного расположения клеток с потерей полярности и ядерным плеоморфизмом.

Заболеваемость

Болезнь Боуэна — это внутриэпидермальное образование, которое может трансформироваться в инвазивный плоскоклеточный рак кожи. Согласно данным исследований, риск прогрессирования составляет 3-5%. Также ретроспективный анализ установил, что в третьей части случаев трансформации у пациентов появлялись метастазы на других внутренних органах.

Заболевание чаще всего проявляется на участках кожи, открытых для солнца. Причем у белокожих встречается гораздо чаще, чем у людей с темной пигментированной кожей. Также большему риску подвержены лица зрелого возраста - от 40 до 60 лет и старше.

Относительно распространенности не проводилось специальных исследований, но, по данным некоторых проведенных в частном порядке мониторингов, известно, что болезнь Боуэна встречается в среднем у 15 человек на 100 000 населения.

Этиология

Учитывая многочисленные диагностические исследования, можно говорить о многофакторности этиологии болезни Боуэна. Известно также, что она может проявляться как самостоятельно, так и из ранее возникшего старческого кератоза.

Факторы, способствующие развитию болезни Боуэна, связаны не только с особенностями организма, но и со многими видами внешних воздействий.

1. Чрезмерное систематическое воздействие ультрафиолетового излучения.
2. Действие мышьяка: большинство медицинских источников подтверждают предрасположенность к болезни Боуэна людей, в организм которых по разным причинам попадали значительные дозы этого вещества. Основные источники мышьяка: некоторые препараты для лечения астмы и псориаза, загрязненная колодезная вода.
3. Некоторые виды пестицидов.
4. Некоторые типы и подтипы вируса папилломы человека.
5. Иммуносупрессия: у таких пациентов болезнь Боуэна чаще представлена множественными и агрессивными очагами.
6. Генетические факторы.
7. Воздействие химических канцерогенов.
8. Чрезмерное рентгеновское излучение.

Гистологические исследования в диагностировании болезни Боуэна

Безусловно, в качестве первоначального способа диагностирования можно назвать общий осмотр. Но чтобы подтвердить диагноз, следует провести биопсию пораженных поверхностей.

Проявление симпотомов обусловлено анаплазией эпидермиса по всей толщине, которую вызывает болезнь Боуэна. Фото пораженного эпидермиса представлено ниже.

При этом наблюдается нарушение созревания его внутренних структур. Кератиноциты в зоне фолликулярного эпителия расширены, имеют атипичный вид и расположены хаотично. При этом базальный слой, как правило, остается неповрежденным. Характерно наличие лимфоцитарного инфильтрата в строении верхней части дермы.

Дерматоскопия при болезни Боуэна

Дерматоскопию применяют, как правило, когда повреждения кожи пигментированы. Это помогает повысить диагностическую точность путем изучения сосудистых структур, которые невозможно рассмотреть невооруженным взглядом.

Для болезни Боуэна характерна специфическая дерматоскопическая модель, которую можно охарактеризовать следующими особенностями строения:

• клубочковые сосуды (90%);

• чешуйчатая ​​поверхность (90%);

• наличие маленьких коричневых глобул, отчасти скученных в случайном порядке (90%);

• отсутствие четких границ пигментации в спектре от серых до коричневых цветов (80%).

Общие принципы лечения

Один из самых главных принципов – это незамедлительное обращение к врачу. Если появились симптомы (бляшки или пятна), напоминающие болезнь Боуэна, лечение нужно начинать незамедлительно. Предусматривается несколько методов лечения, используемых в зависимости от локализации, площади пораженных участков, количества очагов поражения, степени функциональных нарушений. Путем анализа всех этих факторов выбирается наиболее оптимальный способ борьбы с болезнью.

Местная терапия

Самый распространенный метод местного лечения болезни Боуэна - это применение 5% крема "Фторурацил". Его использование является весьма эффективным, так как он оказывает противоопухолевое воздействие, препятствуя процессу синтеза ДНК вследствие ингибирования тимидилат синтетазы. А это, в свою очередь, вызывает замедление клеточной пролиферации. "Фторурацил" наносится на пораженную поверхность 1-2 раза в день, длительность лечения составляет от 1 недели до нескольких месяцев. Явное преимущество такого способа – легкость, так как пациенты не нуждаются в помощи других лиц. Но есть и некоторые недостатки. Во-первых, это побочный эффект, проявляющийся в виде раздражения эрозий и язв. Во-вторых, препарат, нанесенный на очаговую бляшку местно, не может воздействовать на расположенные более глубоко фолликулярные опухолевые клетки. Но все же это наиболее эффективный препарат, с помощью которого можно победить болезнь Боуэна. Фото крема "Фторурацил" представлено ниже.

Также достаточно часто для лечения болезни Боуэна применяют "Имиквимод" (5% крем), который является топическим модификатором иммунного ответа. Лечение предполагает нанесение крема в течение 16 недель 1 раз в день. Есть и другие варианты дозировки и длительности применения "Имиквимода", но этот считается наиболее оптимальным и успешным.

Фотодинамическая терапия

Суть данного метода лечения состоит во введении в организм вещества, обладающего свойствами фотосенсибилизирующего агента. При помощи источника света действие агента стимулируется, что ведет за собой освобождение токсинов, разрушающих опухоль.

Фотодинамическую терапию целесообразно использовать, если множественными очагами поражены большие участки кожи. Побочных эффектов у этого способа лечения достаточно много: местное фототоксическое действие, жжение, покалывание, гиперпигментация, гипопигментация.

Хирургическое удаление

При отсутствии видимого эффекта от местного лечения и при условии локализации повреждений не в проблемных местах (лицо, кисти), достаточно часто прибегают к хирургическому удалению опухоли (с обычным отступом). Перианальная локализация предполагает иссечение с большим отступом.

Даже несмотря на наличие четких границ, фактически степень заболевания может находиться за пределами клинически определяемых краев. Именно поэтому границы иссечения должны быть шире края поражения минимум на 4 мм.

Микрографические операции Мооса

Хирургия Мооса весьма эффективна в борьбе с опухолевыми проявлениями болезни Боуэна. Это обусловлено тем, что данная техника позволяет точно локализовать очаг поражения и удалить всю опухоль (слой за слоем). При этом здоровые ткани, окружающие поврежденные клетки, остаются нетронутыми. Микрографические операции Мооса считаются наиболее точным методом удаления опухоли, что позволяет минимизировать риск возобновления роста больных клеток.

К данному способу прибегают, как правило, в случаях повторного появления очагов поражения после первоначального их исчезновения. Также его использование весьма целесообразно, когда пораженные участки находятся в проблемных зонах, в случаях, если размер опухоли составляет более двух сантиметров, у пациентов с ослабленным иммунитетом.

Кюретаж и фульгурация, криотерапия, лазерная абляция

Процессы кюретажа и фульгурации вполне безопасны. Но очень большое значение имеют опыт, профессионализм и мастерство врача, которыми во многом обусловлен разный уровень эффективности данного метода.

Криотерапия - еще один распространенный метод лечения, применяемый, как правило, для удаления одиночных и небольших поражений. Существует несколько схем использования криотерапии, но наиболее часто применяется 30-секундный цикл замораживания-размораживания, интервал между сеансами составляет несколько недель.

Проведение лазерной абляции тоже часто используется в лечении болезни Боуэна. При этом необходимо контролировать деструкцию тканей и минимальную глубину повреждения. Если возникают незначительные мелкие рецидивы, возможно проведение повторного иссечения лазером.

Какой бы способ лечения ни был бы выбран, во избежание риска рецидива необходимо наблюдаться у специалистов минимум 6-12 месяцев.

Болезнь Боуэна: дифференциальный диагноз

При веррукозной форме болезни Боуэна необходимо дифференцировать с вульгарной бородавкой, себорейным кератозом с явлениями воспаления.

Локализация на коже молочных желез может имитировать болезнь Педжета.
В случае пигментной формы болезни Боуэна возможно сходство с симптомами пигментной базалиомы или педжетоидной меланомы.

Когда болезнь Боуэна проявляется на ногтевой пластине, необходима дифференциация с такими диагнозами, как грибковое поражение, паранихия, пиогенная гранулема, веррукозный туберкулез, гломусная опухоль, кератоакантома, плоскоклеточный рак.

Рекомендации

Лица, подверженные риску, должны в обязательном порядке пользоваться солнцезащитными кремами с SPF 30 или выше, носить головные уборы, закрывающие лицевую часть, защищающую от солнечных лучей одежду, а также принимать другие меры, минимизирующие дальнейшие повреждения.

"Болезнь цен" Бомола-Боуэна

Эта болезнь не имеет никакого отношения к медицине. Данное явление открыто американскими исследователями в области экономики – Уильямом Бомолом и Уильямом Боуэном. Они в 1960 годах в своем совместном труде «Исполнительские искусства – экономическая дилемма» объясняют, что «болезнь цен» заключается в том, что для секторов экономики с «отстающей производительностью» характерно превышение скорости роста издержек над ростом цен на конечный продукт.