Спина Бифида - что это такое? Причины и лечение

Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией. Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины. У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.

Общее описание врожденной патологии

Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат. Диагноз "спина Бифида" (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч. Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.

Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет. А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской. Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.

Что это такое - спина Бифида у детей?

Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть. Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати - в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство. Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.

Что это такое - спина Бифида? Разберемся далее.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:

• Скрытая форма расщепления позвоночника, являющаяся сравнительно простым видом заболевания Бифида. В этой ситуации меняется только один позвонок и отсутствуют выбухания нервов, а также спинного мозга. При появлении на свет у ребенка может иметься в районе аномалии впадина или пятно. Такая форма болезни протекает преимущественно бессимптомно, а заметить дефект удастся лишь при обследовании.
• Менингоцеле среди маленьких пациентов составляет около третьей части общего перечня патологий спины Бифида. Это отклонение средней степени тяжести, при котором спинномозговой канал не закрывается в полной мере, а мягкие мозговые оболочки как бы выбухают за его пределами, но сам спинной мозг при этом остается без повреждений. Новорожденные, имеющие заболевание, способны к нормальным двигательным функциям, но при этом есть определенная вероятность сбоя работы и нормального функционирования кишечника. При менингоцеле специалисты рекомендуют оперативное вмешательство в целях освобождения спинного мозга посредством закрытия дефекта.
• Липоменингоцеле тоже считается умеренной формой патологии спины Бифида (фото представлено в статье). На ее фоне прикрепленная жировая ткань оказывает давление на спинной мозг, а нервы при этом серьезно не повреждаются. Но также весьма вероятны проблемы с мочевой системой и кишечником.
• Миеломенингоцеле представляет собой самую часто встречающуюся и, кроме того, тяжелую форму заболевания Бифида среди детей. На ее почве спинальный канал полностью не закрывается, а торчащая масса состоит из мозговых оболочек, а также нервов и деформированного спинного мозга. Кожа в этом районе недоразвита.

Итак, спина Бифида - что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

• На фоне скрытого расщепления признаком патологической формы будет являться наличие небольшого родимого пятна или впадины у ребенка.
• В случае менингоцеле может также присутствовать выпячивание мешкообразной формы, которое будет располагаться на спине, в районе позвоночника.
• При миеломенингоцеле может возникать выпячивание с отличающимся покровом кожи. Параллельно могут проявлять себя спинной мозг и нервы.
• На фоне более тяжелых примеров спины Бифида у детей (что это такое, мы пояснили) у пациентов могут быть парализованы нижние конечности, а также нарушаться работа кишечника и мочевого пузыря.
  

Аномалии в развитии

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

• Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
• Недоразвитость спинного мозга у детей.
• Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

• Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
• Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Диагностика

Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.

Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.

Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.

Лечение

Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.

Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.

В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра. Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом. Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.

В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.

Причины формирования

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно. Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда. Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

• внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
• дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
• последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
• влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
• употребление антибиотиков в период беременности;
• генетика и возраст женщины, а также ожирение;
• наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез при формировании патологии

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году. А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше. Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных. А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания. Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей. Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Алиментарный фактор

Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида. Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей. Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода. Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.

Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала. Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин. Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.

В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка. А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.

Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.

В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка. Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.

Спина Бифида: последствия

Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.

Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией – спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Мы рассмотрели, что это такое - спина Бифида.