Что такое миопатия Дюшена?

Миопатии – это общее название первичных мышечных дистрофий. Из всех заболеваний, затрагивающих нервно-мышечную систему, миопатия Дюшена считается по прогнозам течения самой тяжелой.

Кто чаще всего подвержен заболеванию и как оно проявляется?

Болезнь поражает мальчиков, «виновата» в ее возникновении только мама, так как по отцовской линии это наследственное заболевание не передается. Проявляется миопатия Дюшена, как правило, в раннем возрасте. Начинается процесс атрофии с мышц ног и тазового дна. Раньше всего наблюдается псевдогипертрофия мышц икр ног, пропадают коленные рефлексы. Родители могут заметить, что ребенку тяжело подниматься в гору и по лестнице, при этом он опирается ручками о бедра. Малыш совсем не может прыгать, часто падает, ему трудно подниматься с пола, походка напоминает утиное переваливание. Через некоторое время миопатия Дюшена захватывает плечевые мышцы, нарастает их слабость и полная атрофия. И примерно к 11 годам у больного теряется способность к самостоятельному передвижению. Миопатия Дюшена на этом этапе начинает влиять и на мозговую деятельность, страдает интеллект. Происходит постепенная гибель мышц, в патологический процесс вовлекается белковый и углеводный обмен. Дыхательная мускулатура становится слабой, ухудшается вентиляция легких, часто возникают пневмонии. Претерпевают изменения мышцы сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Кардиомиопатия – это общее название заболеваний, проявляющихся изменениями в сердечной мышце. Когда эти изменения не связаны с врожденными нарушениями развития, пороками клапанов, гипертонией или редко встречающимися патологиями поражения систем сердца, то говорят о вторичной кардиомиопатии. Диагностируют ее и устанавливают диагноз при проведении УЗИ почти в половине случаев заболевания, в то время как на ЭКГ не обнаруживается никаких признаков развития болезни. Для диагностирования увеличения сердца можно также использовать и рентгенологические исследования.

Офтальмоплегическая миопатия

Значительно реже наблюдаются другие формы миопатии, например, миопатия глаз. Заболевают люди уже в зрелом возрасте, но недуг может начаться, правда, крайне редко, при половом созревании. Начинается заболевание с симметричного поражения наружных мышц глаза, постепенно теряют подвижность и глазные яблоки. Иногда процесс может затронуть лицевые и шейные мышцы. По мнению некоторых ученых-медиков, офтальмоплегическую миопатию можно считать облегченным вариантом протекания плечелопаточно-лицевой формы заболевания.

Питание больных миопатией

Рацион должен быть обогащен белковой пищей: творогом, яйцами, молоком, кисломолочными продуктами, морской рыбой, диетическими сортами мяса. Больные должны ежедневно есть фрукты (по сезону), очень полезна морковь в любом виде (с добавлением небольшого количества сметаны или масла) и другие овощи, кроме картофеля и капусты. Кофе и чай лучше заменить компотами, морсами, киселем, но не с сахаром, а медом. На десерт подойдут любые орехи и сухофрукты.