Миастения - что это такое? Симптомы, причины и лечение миастении

Полузакрытые веки, нарушение речи, гнусавый голос — именно такие симптомы указывают на миастению. Это достаточно серьезное заболевание аутоиммунного характера, отличающееся неуклонно прогрессирующим течением.

Миастения: что это такое?

Миастения — это особое заболевание, главным симптомом которого является слабость в поперечнополосатых мышцах. Она очень быстро нарастает при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Считается, что это заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому отлично поддается лечению гормональными средствами.

Данная патология диагностируется достаточно часто, причем 2/3 пациентов составляют представительницы прекрасного пола. Заболевание «дебютирует» у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев зарегистрировано у 30-летних лиц.

Примечательно, что эта патология выявляется не только у людей. Достаточно часто встречается миастения у собак и кошек.

Причины заболевания и механизм его развития

К сожалению, специалисты не могут точно сказать, почему развивается миастения. Предполагается, что определенная роль принадлежит наследственности. При опросе больного на консультации нередко выясняется, что такая патология была диагностирована у близких родственников ранее.

Иногда миастения протекает не самостоятельно, а в комбинации с опухолью тимуса или на фоне заболеваний соединительной ткани, недугов онкологической природы (рак легкого, молочной железы), сопутствует БАСу. Если патология развивается в сочетании с вышеописанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельный недуг, а как синдром.

Под воздействием некоторых факторов (стрессы, влияние инфекционных агентов) организм начинает непрерывно продуцировать антитела к собственным тканям, а точнее к рецепторам постсинаптической мембраны. Главная функция синапса — передача нервного импульса с одного нейрона на другой. Под влиянием антител мембрана начинает последовательно разрушаться, передача импульса теряет силу, а затем окончательно прекращается.

При исследовании ЦНС изменений, характерных для миастении, чаще всего не наблюдается. В 30% случаев врачи диагностируют увеличенную в размерах или с наличием опухолевого новообразования вилочковую железу. Что касается мышечных волокон, то в них при микроскопическом исследовании выявляют признаки атрофии.

Первичные симптомы

Какие клинические признаки указывают на заболевание миастения? Что это такое за патология, мы уже рассказали, пришло время поговорить о характерных ее симптомах.

По словам специалистов, этот недуг диагностируют чаще всего уже в запущенной форме. По этой причине любую усталость, вялость мышц и изменение голоса следует расценивать как возможный симптом заболевания до тех пор, пока врач не опровергнет этот диагноз.

К ранним признакам патологии относят следующие:

• Затухание голоса при разговоре.
• Трудности при пережевывании твердой пищи.
• Проблемы с глотанием.
• Быстрая утомляемость.
• Опущение век.

Чаще всего поражаются глотательные, жевательные и мимические мышцы. Следующие тесты позволяют выявить скрыто текущую миастению:

1. Если больного попросить в течение 40 секунд быстро открывать и закрывать рот, то здоровый человек за это время сделает не менее 100 повторов, а страдающий недугом - гораздо меньше.
2. Принять положение лежа на спине, чуть приподнять голову и удерживать ее в таком положении целую минуту.
3. Выполнить 20 приседаний.
4. Быстро сжимать и попеременно разжимать кисти. У больных миастенией такое задание зачастую провоцирует непроизвольное опущение век.

Локальный вариант заболевания характеризуется появлением слабости в определенной группе мышц, а при генерализованном варианте в патологический процесс вовлекаются мышцы всего туловища. Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на заболевание миастения.

Глазная форма

Лечение патологии следует начинать только после того, как врач подтвердит диагноз и определит конкретный вариант недуга. Эта форма заболевания затрагивает только глазодвигательные, круговые и поднимающие веко мышцы. Основными проявлениями патологии считаются: косоглазие, двоение в глазах, невозможность длительное время смотреть на предметы, сложность в фокусировке взгляда. Кроме того, практически у всех больных присутствует особый симптом — опущение верхнего века. Специфичность этого клинического признака состоит в том, что он появляется только в вечернее время.

Бульбарная форма

Патологическая утомляемость области лицевой и жевательной мускулатуры приводит к изменениям в голосе, проблемам при приеме пищи. Обычный разговор может настолько утомить, что больному потребуется несколько часов на полное восстановление. Жевание твердой пищи для людей с таким диагнозом может оказаться непосильной задачей. Они стараются распределить приемы пищи в течение суток таким образом, чтобы используемые антибиотики при миастении в это время действовали максимально сильно. Даже в моменты незначительного улучшения самочувствия пациенты с таким диагнозом предпочитают кушать в первой половине суток, так как к вечеру клиническая картина обычно усиливается.

Генерализованная миастения

Это наиболее опасная форма заболевания, которая развивается постепенно. Первоначально поражаются глазодвигательные мышцы. Затем в этот патологический процесс вовлекаются мышцы шеи и конечностей. Больному становится нелегко удерживать голову, появляется слюнотечение. С каждым днем становится все труднее передвигаться. Генерализованная форма отличается слабостью дыхательных мышц. Возникающее вследствие этого расстройство дыхания нередко влечет за собой гипоксию и даже летальный исход.

Симптомы миастении у детей

Заболевание у маленьких пациентов подразделяется на несколько форм:

1. Врожденная миастения. Что это такое? Быструю утомляемость мышечной системы можно определить еще внутриутробно во время профилактического ультразвукового исследования. При этом заболевании движения плода не отличаются активностью. Гибель наступает по причине нарушения самостоятельного дыхания.
2. Миастения новорожденных. Диагностируется у тех детей, мамы которых также страдают такой патологией. Заболевание проявляется с первых дней жизни и отличается следующими симптомами: поверхностное дыхание, ребенок плохо сосет грудь или отказывается от нее, затрудненное глотание, взгляд неподвижен.
3. Ранняя детская миастения. Встречается в возрасте до двух лет, когда у абсолютно здорового ребенка появляются проблемы со зрением. Беспричинно опускаются веки, возникает косоглазие. Иногда малышу трудно передвигаться, он постоянно просится на руки к родителям.
4. Юношеская миастения. Что это такое за патология? Развивается преимущественно у детей от двух до десяти лет или в подростковом возрасте. Недугу в большей степени подвержены девочки. Среди ранних признаков специалисты рекомендуют обращать внимание на быструю утомляемость, нарушение зрения, трудности с выполнением элементарной работы по дому.
   

Миастенический криз

Миастенический криз — это внезапное ухудшение состояния больного, связанное с острой слабостью мышц. Дыхание сначала частое, затем редкое и довольно прерывистое. При этом лицо приобретает багровый оттенок. Пульс учащается, артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст. После окончательной остановки дыхания пациенты теряют сознание, а без оказания грамотной медицинской помощи увеличивается вероятность клинической смерти.

Необходимое обследование

Существует несколько способов подтверждения диагноза "миастения". Неврология активно изучает это заболевание, предлагая разные варианты исследования пациентов с такого рода патологией.

• Клинический осмотр.
• Электромиография.
• Анализ крови на антитела.
• Прозериновая проба.
• КТ вилочковой железы.

Наиболее достоверной признается прозериновая проба. Пациенту подкожно вводят «Прозерин», после которого наступает краткосрочное улучшение состояния.

Если обнаружили миастению

Пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у невролога, постоянно принимать назначенные препараты и строго следовать всем рекомендациям врача. В этом случае возможно продолжительное сохранение трудоспособности.

При миастении противопоказаны солнечные ванны, серьезные физические нагрузки, прием некоторых групп лекарственных препаратов (производные хинина, миорелаксанты, нейролептики и т. д.). Всем больным в обязательном порядке выдается список таких лекарств, которые необходимо всегда иметь при себе.

Пациентам показано санаторно-курортное лечение в учреждениях с медицинским профилем.

Терапевтические мероприятия

Излечиться от миастении навсегда не представляется возможным, однако в силах каждого больного добиться устойчивой ремиссии. Медикаментозная терапия включает прием следующих средств:

• Препараты калия. Способствуют проведению импульса от нейронов и улучшают сокращение мышц.
• Антихолинэстеразные препараты. Назначают всем пациентам с диагнозом "миастения" (глазная форма). Лечение направлено на угнетение работы фермента, разрушающего ацетилхолин.
• Цитостатики («Азатиоприн», «Циклоспорин»). Препараты угнетают аутоиммунный процесс, снижая при этом количество антител и иммунных клеток.
• Человеческий иммуноглобулин. Представляет смесь защитных антител, взятых у абсолютно здоровых людей. Препарат положительно влияет на иммунитет.
• Антиоксиданты. Направлены на улучшение обменных процессов в организме.
• Гормональные средства. Чаще всего назначается «Преднизолон» при миастении. Это средство практически не имеет побочных эффектов и одновременно уменьшает симптоматику, характерную для этого заболевания.

Иногда пациентам рекомендуется плазмаферез. Этот метод основывается на очищении крови от антител. Во время процедуры у человека делает забор нескольких порций крови, от которых посредством центрифуги отделяется плазма, а сами клетки сохраняются.

В последнее время активно применяется гамма-облучение области тимуса. Такая процедура способствует угнетению аутоиммунного процесса благодаря действию лучевой энергии.

Хирургическое вмешательство назначается только при стремительно прогрессирующем течении заболевания миастения. Операция также показана при наличии онкологического новообразования, вовлечении в патологический процесс мышц глотки.

Медикаментозное лечение длительное, пациенты вынуждены принимать лекарства на протяжении всей жизни. Врач назначает конкретный препарат и его дозировку. Очень важно в течение курса терапии следить за состоянием пациента (контролировать уровень сахара в крови, ежедневно проверять АД, проводить профилактику остеопороза). В период обострения, когда медикаментозное лечение оказывается неэффективным, рекомендуется плазмаферез 5-7 раз через день.

Профилактические меры

Выше мы уже перечислили основные противопоказания при миастении. Проводить профилактику заболевания не представляется возможным из-за отсутствия достаточной информации о причинах форирования аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов.

Миастения обычно развивается у молодых людей. Средний возраст пациентов едва превышает отметку в 20 лет. При отсутствии своевременной диагностики и лечения недуг достаточно быстро прогрессирует. Смертность от него довольно низкая, однако качество жизни при этом диагнозе существенно ухудшается.

Заключение

Нервно-мышечные заболевания (миастения, миопатия и другие) в настоящее время приковывают внимание специалистов со всего мира. Патологии такого рода требуют исключительно квалифицированного подхода в лечении. Ученые продолжают активно изучать эти заболевания, искать эффективные лекарственные препараты.