Энцефалит Расмуссена: фото, причины, симптомы и лечение

В настоящее время неврологические болезни у детей становятся все более распространенными. Связано ли это с плохой экологией или появлением новых вирусных заболеваний, неизвестно. Одним из недугов, который развивается в шестилетнем возрасте, является энцефалит Расмуссена, который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. По МКБ-10 это заболевание имеет шифр G 04.8, оно характеризуется эпилептическими припадками с потерей сознания.

Описание

Синдром Расмуссена представляет собой хронический очаговый энцефалит, который характеризуется присутствием когнитивных расстройств, эпилепсии, сенсомоторного дефицита. Это редкое заболевание головного мозга, присущее детям до пятнадцати лет, при котором происходит атрофия одного из полушарий. Взрослые и подростки болеют крайне редко. Впервые о недуге заговорили в 1958 году благодаря американскому врачу Т. Расмуссену. Он на протяжении тридцати пяти лет наблюдал пятьдесят один случай заболевания у детей, поэтому данный недуг принято считать редким. Проявляется заболевание в слабости одной стороны тела, нарушением речи, умственными и неврологическими отклонениями.

Этиология и эпидемиология

Энцефалит Расмуссена (фото, страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Главной особенностью считается то, что патология может проявиться в возрасте до двух лет. Развивается энцефалит в двух случаях из ста семи, в возрасте менее восемнадцати лет. В настоящее время существуют две гипотезы, согласно которым воспаление головного мозга бывает результатом влияния инфекций, или оно может носить аутоиммунный характер. После достижения своего пика прогрессирование патологии замедляется и останавливается, но неврологические нарушения остаются на всю жизнь.

Энцефалит Расмуссена: причины синдрома

На сегодняшний день точные причины патологии неизвестны. Медики утверждают, что недуг может появиться в результате воздействия вирусов или иметь аутоиммунный генезис. Некоторые специалисты относят заболевание к вирусной нейроинфекции, но попытки выделить возбудитель безрезультатны. В пользу иммуногенетических факторов развития патологии говорит тот факт, что были выявлены у больных антитела к глутаматному рецептору, воздействие которых провоцирует гибель нейронов. Поэтому Расмуссена энцефалит обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Если недуг распространяется на оба полушария, пациент умирает.

Симптомы

Главным признаком заболевания является эпилепсия с утратой сознания. В некоторых случаях появляются моторные приступы без потери сознания, которые наблюдаются на лице или одной конечности. Практически всегда происходят подергивания мышц. В начале недуга они отсутствуют, проявляются только спустя несколько месяцев или лет после первых приступов эпилепсии. Очень часто энцефалит Расмуссена симптомы имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. При этом присутствуют сенсорные нарушения, афазия, когнитивные расстройства, олигофрения и иные психические отклонения.

Стадии развития недуга

В медицине принято различать три стадии патологии:

1. Продромальная стадия, продолжительность которой может составлять от восьми месяцев до восьми лет. У большей части больных наблюдаются простые судорожные пароксизмы. В остальных случаях проявляется эпилепсия. Сначала судороги нечастые, постепенно число приступов возрастает. Когда эпилептический припадок наблюдается в первый раз, он сопровождается параличом Тодда, что возникает в конечностях в виде судорожных сокращений.
2. Период активный (острый), характеризующийся присоединением неврологических и когнитивных отклонений и судорог мышц. Приступы эпилепсии затрагивают одну половину тела только у десяти процентов больных. Эта стадия может продолжаться от четырех до восьми месяцев.
3. Резидуальная стадия или период стабилизации обусловливается стойкими припадками и неврологическими отклонениями, но не частыми. Расмуссена энцефалит стабилизируется спустя три года после первого проявления. Хотя приступы становятся реже, остаются зрительные, когнитивные и сенсомоторные расстройства. У некоторых больных наблюдается ожирение и раннее половое созревание.

Патология у взрослых

Заболевание у взрослых наблюдается значительно реже, чем у детей. Так, энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте сопровождается поражением затылочной доли мозга и обоих полушарий. В начале проявления болезни происходят двигательные расстройства и височная эпилепсия. У взрослых людей энцефалит протекает в две стадии и лечится в основном иммуноглобулином, оперативное вмешательство может не дать никаких результатов. Патология сопровождается неврологическими расстройствами и атрофией головного мозга, но они менее выражены, чем в детском возрасте.

Диагностика

На первой стадии заболевания симптоматика практически отсутствует, поэтому поставить точный диагноз затруднительно. Когда патология переходит в острую стадию, наблюдается центральный гемипарез, постоянные мышечные судороги, нарушения речи, когнитивные расстройства, психическая истощаемость. Чтобы выявить энцефалит Расмуссена, диагностика проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Также проводится исследование полей зрения, МРТ и КТ головного мозга, которые показывают увеличение зоны атрофии коры. Обследования проводят в динамике для того, чтобы правильно оценивать степень моторных нарушений. Также необходимо периодическое нейропсихологическое исследование для определения когнитивных нарушений.

Дифференциальная диагностика

С целью исключения другой патологии ЦНС проводят лабораторную диагностику и анализ цереброспинальной жидкости. Необходимо отличать данное заболевание от внутримозговых опухолей, кист, энцефалитами другого происхождения и другими видами детских эпилепсий. Чтобы поставить точный и правильный диагноз, проводят дифференциальную диагностику с синдромами Ландау-Клеффнера и Леннокса-Гасто, корковой дисплазией и т. д.

Лечение

Энцефалит Расмуссена методики лечения предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. В качестве начального лечения обычно применяют терапию иммуноглобулинами. Затем к ней добавляют кортикостероиды, иммуносупрессию. В некоторых случаях используют плазмафарез и иммуносорбцию.

Традиционно медики используют лечение противоэпилептическими препаратами, чтобы замедлить атрофические изменения в головном мозге. Для этого назначают вальпроаты и «Карбамазепин», «Топирамат», а также противовирусные препараты. На ранних стадиях заболевания прибегают к оперативному вмешательству, что дает возможность добиться ремиссии. Операция проводится нейрохирургами и характеризуется использованием гемисферэктомии, что заключается в удалении полушария или «выключении» его. На время купировать припадки помогает транскраниальная магнитная стимуляция. На сегодняшний день большое количество исследований заболевания отсутствуют, поэтому определенной стратегии лечения патологии нет.

Прогноз

Чаще всего Расмуссена энцефалит имеет неблагоприятный прогноз. Смерть может наступить в период от трех до пятнадцати лет после первого случая эпилептического приступа. В некоторых случаях возможна стабилизация недуга, но у больных наблюдается тяжелая двигательная и когнитивная активность. Если патология поражает оба полушария, то наступает летальный исход. Это происходит в основном в том случае, когда патология проявляется в раннем возрасте, что связано с незрелостью иммунной системы ребенка. Если болезнь не лечить, то у человека отмечается умственная отсталость, паралич. Хирургическое вмешательство может способствовать снижению числа приступов, но у больных остается нарушение речи и парез.