Современный взгляд на амилоидоз почек.

Амилоидоз почек возникает вследствие системного амилоидоза, при котором нарушается белково-углеводный обмен с откладыванием амилоида во внеклеточное пространство. Амилоид - это пептидно-полисахаридное соединение, которое приводит к функциональным расстройствам органов. Такой процесс вызывает нефротический синдром, а именно выделение белка с мочой, периферические отеки, диспротеинемию и увеличение холестерина в крови. В результате таких нарушений развивается хроническая болезнь почек.

1. Идиопатический, или первичный амилоидоз почек. Причина происхождения и механизм развития точно неизвестны, есть случаи, когда возникает на фоне миеломной болезни.

2. Семейный. Он обусловлен генетическим нарушением образования фибриллярных протеинов.

3. Вторичный, или приобретенный амилоидоз почек. Возникает на фоне иммунологических нарушений и хронических инфекций - системные заболевания соединительной ткани, туберкулез, септический эндокардит. К этой группе также относится диализный амилоидоз почек. Он возникает у больных, которые длительное время находятся на заместительной почечной терапии.

4. Возрастной (старческий). Появляется на фоне инволюционных изменений обмена белков.

Теории возникновения

Учеными рассматривается несколько гипотез возникновения - иммунологическая, вследствие мутаций на генном уровне и на фоне локальных клинических синтезов.

Амилоидоз почек: симптомы

Наблюдается полиморфность симптомов, поскольку происходит совмещение почечных и внепочечных клинических проявлений. Выделяют 4 стадии течения - латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая, каждая из которых имеет характерную симптоматику.

Латентный период

Выраженной клинической картины на этой стадии не наблюдается, преобладают первичные заболевания - гнойные и инфекционные процессы, системные поражения соединительной ткани. Продолжается от трех месяцев до нескольких лет.

Протеинурическая стадия

Во время этого периода происходит потеря с мочой белка, эритроцитов, лейкоцитов. Возникает склероз, уплотнение и увеличение почечных клубочков.

Отечность и склерозирование нефрона ведет к массовой потере белка с мочой, также наблюдаются увеличение холестерина и уменьшение протеина в крови. Больной отмечает периферические отеки по всему телу, которые не проходят от приема мочегонных препаратов. Возникает артериальная гипертензия.

Уремическая стадия

В азотемическом (терминальном) периоде нефроны значительно уменьшаются в размерах, что приводит к хронической болезни почек. После чего больному необходимо пожизненно проводить гемодиализную терапию.

Диагностика

На ранних стадиях крайне трудно выявить амилоидоз почек. Исследование включает общий анализ крови и мочи. В моче отмечается протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. В общем анализе крови лейкоцитоз, анемия. В биохимическом анализе снижение альбумина, увеличение глобулинов, холестерина, щелочной фосфатазы, билирубина. Часто на ЭКГ регистрируется аритмия с нарушением проводимости. На ультразвуковом исследовании внутренних органов регистрируется увеличение печени и селезенки. Проводят биопсию почки, что является достоверным методом диагностики.

Амилоидоз почек: лечение

Прежде всего надо лечить первичную патологию. Следующее, что необходимо сделать, это пересмотреть рацион питания - ограничить белок и соль, увеличить углеводы и витамины. Из медикаментозных препаратов применяются средства «Делагил», «Хингамин», антигистаминные препараты («Тавегил», «Супрастин»), «Колхицин». Если есть отеки, то назначают диуретики, при высоком давлении проводится антигипертензивная терапия.